루게릭 병(Lou Gehrig's Disease=ALS:Amyotrophic Lateral Sclerosis)

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하명진 내과칼럼

루게릭 병(Lou Gehrig's Disease=ALS:Amyotrophic Lateral Sclerosis)

작성자: Dr.하명진

조회: 9266 등록일: 2014-09-02

<span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'> <span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'> <span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'>루게릭 병<span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'>(Lou Gehrig's
Disease=ALS:Amyotrophic Lateral Sclerosis)<span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'> <span style='color: rgb(51, 51, 51); line-height: 200%; font-size: 11pt; mso-ascii-font-family: "맑은 고딕"; mso-hansi-font-family: "맑은 고딕"; mso-ascii-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-theme-font: minor-fareast; mso-bidi-font-family: Arial;'> 
 
루게릭 병(ALS)은 뇌와 척수의 신경세포의 퇴행성 변화가 지속적으로 진행되어 근육신경의 
마비로 결국 사망에 이르는 질병이다. A-Myo-trophic 즉 no muscle nourishment(근육 영양 
결핍)으로 근육의 신경세포가 퇴행성으로 변화하여
Sclerosis 즉 scarring,굳어져 근육섬유에 
전기자극을 보낼수 없게되어 팔과 다리의 근육이 점차 약해지고 마비가오며 진행하게 되면 
몸통과 나아가 speech muscle 즉 말하는 근육의 약화로 말을 잘 못하게 되고 결국에는 
연하 근육의 약화로 음식을 삼킬수 없게되며 마지막 단계로 호흡근육 마비로 사망에 이르는 
불치의 질병이다. 불치의 루게릭 병의 치료제 개발,원인
규명,예방을 위한 연구를 위해 요사이 
Ice Bucket Challenge로 얼음물을 뒤집어 쓰거나 $100불 을 ALS 기관에 donation 하는
 
붐이 일고있다. 많은 동참을 바란다. 
 
루게릭 병의 발생빈도와 사망률: 
1: 미국에서 1년에 2명꼴로 새로 발생하며
현재 미국에 3만명 정도 루게릭 병을 앓고 있다. 
2: 매년 5,600명 정도 미국에서 진단되고 10만명중
두명의 발생률을 나타낸다. 
3: 40세-70세에 많이 발생하고 평균 58세에
많이 발생하고 남자에게 20% 더 발생한다. 
4: 80%서 2-5년 생존하며,20%에서 5년 이상 생존율을 보인다. 
5: 종족,인종,빈부차이나 교육정도와 상관없이
산발적으로 발생한다.(No racial,ethnic, 
Socioeconomic boundaries). 
 
원인: 
1: 현재 확실히 알려져 있지 않다.(환경오염,유전요인,면역적요인,글루타민산 과잉설,free
 
Radical(유리기) 와 산화적 스트레스(Oxidation
stress),신경영양인자 설 등으로 많다. 
2: Gulf war veterans 에 두배 많이 발생하는것으로 알려져 있다.이유는 아직
모른다. 
3: 전염성은 현재 없는것으로 알려져 있다. 
4: 유전적으로 5-10%에서 우성(genetic
dominant)으로 유전이 가능하다. 
5: SOD 1,TDP-43,FUS,C90RF72,UBQLN2 유전인자와 관련이 있다. 
6: 유전자 검사가 치료나 진단에 도움은 줄수 없지만 앞으로의 가족력의 루게릭병의 
발생빈도의 증가를 예측하는데에 도움을 줄수있으므로 가족력에 루게릭병이 있으면 
유전자검사를 추천한다. 
 
종류:Forms of ALS(Amyotrophic Lateral Sclerosis) 
1: Sporadic(산발적) ALS: 90-95% 에서 산발적으로 나타난다. 
2: Familial ALS: 가족력 루게릭 병: 5-10% genetic dominant(우성)으로 나타난다. 
3: Guamanian ALS: Guam 섬 주민에 발생하는 루게릭 병. 
 
증상: 서서히 진행한다.초기의 limb type(사지형) 진행된
bulbar type(혀와 목 근육마비)로 
증상에 따라 구분하기도 한다. 
1: 60%에서 손이나 팔이나 발의 한쪽이거나 양쪽의 근육이 약해지므로 시작된다. 
2: 손이나 발의 근육의 경련이나 뒤틀림이 나타난다.(twitching,cramps of
muscles) 
3: 손,발의 근육을 사용하기 힘들어 진다.(Impairment
of the use of the arms & legs) 
4: 말을 하기 어렵고(thick speech) 연하곤란과 호흡곤란으로 진행한다. 
그로인해 흡인성 폐렴(Aspiration Pneumonia)를 초래하기도 한다. 
5: 결국 호흡기(ventilator)에 의지하여야 하고
respiratory failure 로 사망하게 된다. 
 
진단: 
1: EMG(ElectroMyoGraphy)와 NCV(Nerve Conduction
Velocity) test로 신경내과에서 
어렵지 않게 진단할수 있다. 
2: MRI,Myelogram of Cervical Spine로 진단에 도움을 줄수있다. 
3: 근육과 신경의 생검(biopsy of muscle or/& nerve). 
4: 혈액검사시 갑상선과 부갑상선 기능 한진과 high serum protein
electrophoretic 
변화가 많이 루게릭 병에서 나타난다. 
5: 10-15% 에서 false positive 가 나타나 오진할수도 있다. Second opinion 이 필요하다. 
6: progression of weakness,wasting,paralysis of limb,trunk muscle(점차적으로 
팔,다리,몸통 근육의 약해짐과 마비)가 진단의 가장 중요한 증상이다.결국 speech -> 
swallowing,respiratory muscle의 약화로 호흡기에 의존하게 된다. 
7: Neurological exam 에서 근육의 motor power 상실과 마비(paralysis)로 진행상태를 
알수있다.(limb type,bulbar type) 
 
치료: 완치의 방법이 없다. 
1: 현재 1995년 FDA에서 인정한 Antiglutamate drug 인 Riluzole(성인 50mg 2x/day) 
밖에 없으며 생명연장에 도움을 줄뿐 완치약은 아니다. 현재 연구가 한창 진행되고 있다. 
그외 대증요법,운동요법,supportive
treatment 등으로 도울수 있지만 완치법은 아직없다. 
2: 근육 이완제인 Baclofen 복용으로 근육경직을 완화 시킬수 있다. 
3: 불면증시 Diazepam 복용으로 근육이완과 숙면에 도움을 줄수 있다. 
4: 물리치료,신경안정,약물치료,운동요법,counseling,재활등의 team approach가 필요하다. 
 
 
도움기관: references: 
1: ALS Association: <a href="http://www.alsa.org/" target="_blank">www.alsa.org</a> 
2: <a href="http://mail2.daum.net/hanmail/mail/MailComposeFrame.daum?TO=1-kinsleg@northwestern.edu" target="emptyframe">1-kinsleg@northwestern.edu</a> (for genetic testing). 
3. <a href="http://www.Webmd.com">www.Webmd.com</a>  
4: CDC.gov -> ALS 또는 Amyotrophic Lateral Sclerosis 검색 
5: CDC.go.kr-> 루게릭 병 검색. 
 
 
James Ha,MD
 <img src="/wysiwyg/PEG/W_1341339730.png"> Dr.하명진(James Myungchin Ha,MD.) 카톨릭 의대 졸업(1977)한국의사 면허,미국의사 면허미국 Mt.Vernon Hospital 외과 인턴 수련미국 병리학 전문의 (Downstate의대 부속 Brooklyn Hospital에서 해부 및 임상병리학 수련)미국 내과학 전문의(Albert Einstein의대 부속 Flushing Hospital에서 내과 전문의 수련현 하명진 내과 건강관리센터 원장KAMHC(한미 기독 의료선교 협의회)뉴욕 이사전: TKC TV내과 상담, 기독교TV 신앙과 건강 담당당뇨병의 완전 정복 건강 Video 등 다수의 한국언론에 의료 칼럼 게재CTS TV Documentary "행복"의 주인공 Tel: 718-353-5730E-mail : <a href="mailto:jjed1975@optonline.net">jjed1975@optonline.net</a>     [ⓒ 뉴욕코리아(<a style="color: rgb(53, 53, 53); text-decoration: none;" href="http://www.newyorkkorea.net/" target="_blank">www.newyorkkorea.net</a>), 무단 전재 및 재배포 금지]

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