외분비성 췌장기능부전 (Exocrine Pancreatic Insufficiency;EPI)

외분비성 췌장기능부전(Exocrine Pancreatic Insufficiency;EPI)

외분비성 췌장기능 부전(EPI; Exocrine Pancreatic Insufficiency)는 췌장에서 우리가 먹는
음식물을 소화시키는 소화효소를 충분히 생성하지 못하는 상태로 복부 가스 및 복부팽창
(Gas & Bloating),위통(Stomach pain),기름진 악취나는 물 위에 뜨는 대변(Oily,foul-smelling stools

that float)과 함께 설명할수 없는 체중감소(Unexplained weight loss)를 초래하는

질병으로 집에서 키우는 애완견에 많이 오며 인간에게도 드물게 오는 만성 소화장애 질병이다.
복부의 중심에 위치한 췌장(Pancreas)의 베타세포(Beta cell)에서는 우리가 먹는 당분의 이용을
돕는 인슐린을 생성하여 혈관으로 보내주는 내분비 기능(Endocrine function)을 하고, 알파세포
(Alpha cell)에서는 음식을 소화 흡수할수 있도록 도와주는 소화효소(digestive enzyme)을
소장으로 분비하는 외분비 기능(Exocrine function)을 하는데 EPI 환자는 알파세포의 외분비
기능장애(Exocrine insufficiency)로 충분한 소화효소를 분비하지 못하여 소화장애를 일으키는
질환이다.

원인: 다음과 같은 원인 들로 EPI에 의한 만성 소화 불량을 초래한다.
1: 만성췌장염(Chronic Pancreatitis); 성인의 EPI 의 가장 흔한 원인이다.
2: 낭성 섬유종(Cystic fibrosis); 소아 EPI의 주된 원인으로 폐와 소화기에 낭성 섬유종(Cystic
Fibrosis)를 형성하여 EPI 즉 외분비성 췌장기능 부전을 초래한다.
3: 췌장암(Pancreatic Cancer); 췌장암으로 췌장에 손상을 일으켜 EPI 를 일으킨다.
특히 췌장 두부암(Pancreatic head cancer)일때는 80% 이상에서 EPI 를 일으킨다.
4: 당뇨병(Diabetes Mellitus); 췌장의 내분비 기능에 영향으로 오는 질병으로 외분비 기능도
같이 나빠져 EPI(Exocrine Pancreatic Insufficiency) 즉 외분비성 췌장기능 부전도 동반할수
있다.(진행된 조절되지 않는 당뇨병의 합병증으로 온다).
5: 췌장절제(Pancreatectomy); 췌장 전체 또는 일부를 췌장암 또는 만성 췌장염시 수술로
절개한후 췌장이 손상되어 EPI 가 올수있다.
6: 위장관 휘플 수술(Whipple surgery); 암 치료로 위와 십이지장 절개시 췌장의 일부를 절제하여
췌장의 손상으로 외분비성 췌장 기능 부전,즉 EPI 를 초래할수 있다.
7: Schwachman-Diamond syndrome; 소아에 오는 유전적 질병으로 췌장의 지방이 침착하는
Congenital Lipomatosis of Pancreas 으로 소아에도 EPI 가 나타난다
8: Pancreatic acinar atrophy(췌장 acinar 위축); 애완견(dog)의 EPI의 원인으로 가장 많다.
9: 급성 괴사성 췌장염(Acute necrotic Pancreatitis)도 EPI 의 원인이 될수있다.

증상: 만성적인 빈번한 설사,복부팽창과 위통과 체중감소와 영양실조(malnutrition)가 나타난다.
1: 대변이 기름지고 악취가 나며 물위로 뜬다.(Oily stool,smell foul & float).
2: 방귀가 자주 나온다.(Frequent gas;fart).
3: 식사중에 위통이 온다.(Unexplained stomach pains especially when you eat.)
4: 속이 자주 더부룩 하다(feeling bloated frequently).
5: 설명할 수 없는 체중 감소가 온다(Unexplained weight loss).
6: 대변을 참을 수 없거나 한 밤중에 화장실에 급히 가야 된다.(Unable to hold BM or had to
Rush to the bathroom especially in the middle of the night).
7: 자주 물 설사가 온다.(frequent watery diarrhea).
8: 현재 약이나 보충제를 먹고 있다(Currently taking any medications or supplements).

진단: 소화불량에 의한 영양장애(malnutrition)과 흡수장애(malabsorption)가 온다.
1: 영양장애로 비타민 B12, 철분(Iron),엽산(folic acid) level 이 혈액검사시 감소 되어있다.
2: Fecal elastase test 시 elastase 의 감소가 나타난다.
3: 3-day fecal fat test; 3일간의 대변을 모아 대변의 지방 양 측정시 증가를 나타낸다.
4: Endoscopic Ultrasound 내시경 초음파 검사시 췌장의 손상과 염증여부를 알수 있다.
5: Serum trypsin-like immunoreactivity 가 positive 로 나타난다.(특히 애완견의 EPI).
6: 13CO2-MTG 검사: 대학병원이나 특수기관에서 할수있는 검사로 방사성 동위원소에 부착된
검사용 식사를 한후에 소화된후 배출되는 호기의 탄산가스 즉 CO2를 동위원소 측정으로
진단하는 방법.

치료; 췌장 효소 대체 요법, 즉 Pancreatic enzyme replacement therapy;PERT)로 치료한다.
췌장의 알파 세포(Alpha cell of Pancreas) 에서는 다음과 같은 3대 영양소를 분해하는
소화 효소(Digestive enzyme)을 다음과 같이 분비하여 소화를 돕는다.
1: Lipase(라이페이즈); 지방을 분해하여 소화를 돕는다.
2: Protease(프로테아제); 단백질을 분해하여 소화를 돕는다.
3: Amylase(아밀레이즈); 탄수화물을 분해시켜 소화를 돕는다.

상기 3대 소화효소(Digestive enzyme)을 섞어 다음과 같은 상품명으로 처방으로 치료하는 소위
췌장 효소 대체 요법약들이 다음과 같이 있다. 일반적으로 500-2500unit/kg body weight/
meal with food 을 처방하며 500unit/kg/meal 부터 시작하며 식사와 함께 복용한다.
1: 다음과 같은 췌장소화효소제(Pancreo-Lipase) 복용약으로 치료한다.
A: Creon,12,000 unit, 24,000unit, 36,000unit capsule로 Lapase용량에 따라 나뉜다.
B: Zenpepp 10,000unit,15,000unit,20,000unit 등으로 처방으로 복용한다.
C: generic 으로 Pancrelipase 로 5,000unit,17,000unit,27,000unit 3종류가 있다.
D: brand 로 Pancreaze, Pertzye, Ultrasa,Viokace 등이 있다.
E: Malnutrition(영양불량)시 Vit B12, Folic acid(엽산), 철분(Iron) 등을 보충하여 준다.

2: 그외 저지방,저단백질 음식을 추천하고 과식은 삼가는 것이 좋다.
3: 금주를 추천한다.
4: 설사시에는 고섬유질 음식과 지사제 즉 Immodium,Peptobismol AD,Lomotil 등을 사용한다.

감별 진단(differential diagnosis); 설사를 초래하는 다음과 같은 질병과 감별진단이 필요하다.
1: Celiac disease(셀리악병); 소장에서 발생하는 유전성 알레르기 질환으로 소화불량과 설사가
어릴때부터 온다. 이차성 EPI 를 초래 할수 있다.
2: Chrohn's disease(크론병); 소장의 국지성 염증으로 오며 이차성 EPI 가 올수 있다.
3: Irritable bowel syndrome(신경성 장염): 배변의 변화 즉 설사나 변비가 3개월 이상 지속되며
복통을 동반한다.
4: 급성췌장염; 담석증(Gall stone)과 과음에 의한 급성 췌장염(Acute Pancreatitis)시에도
물설사와 소화불량 증상이 EPI 와 유사하다.
5: Zollinger-Ellison syndrome(gastrinoma); 췌장과 십이지장의 암으로 Gastrin을 많이
분비하여 위산의 분비를 증가시키고 췌장의 손상으로 소화불량과 설사를 초래하는 질병.
6: 과민성 장염(Irritable bowel syndrome,diarrhea predominant type)중 설사가 오는경우.

도움 & references; "Exocrine Pancreatic Insufficiency"를 검색한다.
1: identifyEPI.com
2: webmd.com
3: lifescript.com
4: Harrison's Principles of Internal Medicine.