뇌전증(간질) 국제 연맹 분류 ILAE Classification of Epilepsies

뇌전증(간질) 국제 연맹 분류

ILAE Classification of Epilepsies

간질(뇌전증) 증후군이나 증상

1. 부분 발작 Focal Seizures (Partial seizures)

1) 단순 부분발작 Simple partial seizures

2) 복합 부분발작 Complex partial seizures

3) 2차성 전 범화 발작 Partial Seizuers with Secondary generalization

2. 전신 발작 Generalized seizures

1) 결신 발작 (소발작) Absence seizures(Petid mal seizures)

(1)정형결신 발작 Typical absence seizures

(2) 비정형결신 발작 Atypical absence seizures

2) 근 간대성 발작 Myoclonic seizures

3) 강직, 간대, 강직 간대발작 Tonic, Clonic, Tonic-Clonic seizures

4) 탈력 발작 Atonic seizures

5) 영아 연축 Infantile spasm(West syndrome)

6) 레녹스-개스토트 증후군 Lennox-Gastaut syndrome

3. 미분류 발작 Unclassified Seizures

rhythmic eye movements, chewing, and swimming movements in

newborn

뇌전증 증후군과 그 외 뇌전증의 ILAE 분류

ILAE Classification of Epilepsies

I-A. 발병 나이에 따른 전기 임상 증후군

신생아기

양성가족성 신생아 뇌전증
조기 근간대 뇌병증
Ohtahara 증후군

영아기

이주성 초점 발작을 동반하는 영아 뇌전증
West 증후군
영아 근간대 뇌전증
양성 영아 뇌전증
양성(가족성 또는 비 가족성) 영아 뇌전증
Dravet 증후군
비진행 장애를 동반하는 근간대 뇌 병변

소아기

열 발작플러스(영아기 때부터 발생 가능)
근간대 무긴장 발작을 동반하는 뇌전증 Epilepsy with myoclonic atonic seizures(Doose syndrome)
중심-측두 극파를 동반하는 양성 뇌전증
상염색체-우성 야간 전두엽 뇌전증
조기 발병 소아 후두엽 뇌전증(Panayiotopoulos 증후군)
후기 발병 소아 후두엽 뇌전증(Gastaut-type)
근간대소발작을 동반하는 뇌전증
레녹스-가스타우트 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)
수면 중 지속적 극서파를 동반하는 뇌전증성 뇌병변
랜다우-크레프너 증후군(Landau-Kleffner syndrome)
소아 소발작 뇌전증

청소년기-성인기

청소년 소발작 뇌전증(유년 소발작 뇌전증)

청소년 근간대 뇌전증(유년 근간대 뇌전증)
전신성 강직 간대 발작만 동반하는 뇌전증 Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone
진행성 근간대 뇌전증
청각 장애를 동반하는 상염색체 우성 뇌전증 Autosomal dominant epilepsy with auditory features
가족성 관자엽 뇌전증

발병 나이와 관련성이 적은 뇌전증

변수 초점을 동반하는 가족성 국소 뇌전증 Familial focal epilepsy with variable foci
반사 뇌전증

I-B. 구조-대사성 원인을 동반하는 전기 임상 증후군

해마 경화증을 동반하는 안쪽 측두엽(관자엽) 뇌전증
Rasmussen 증후군
시상하부 과오종을 동반하는 Gelastic 뇌전증
반 경련 반신 마비-뇌전증

I-C. 원인 미상 전기 임상 증후군

I-D. 과거에 일반적으로 뇌전증이라고 진단 붙이지 안했던 뇌전증 경련

양성 신생아 발작 benign neonatal seizure
열성 경련 febrile seizure

II. 구조적 장애 혹은 대사성 장애를 동반하는 비 증후군 뇌전증

피질 발육기형(예, 반쪽 거대뇌증, 피질 이소증)

신경피부 증후군(예, 결절성 경화증, Sturge-Weber 증후군)
종양
감염병
외상
혈관 기형
출산전후기 손상
뇌졸증
염증
자가면역 질환

III.원인 미상의 뇌전증

주: ILAE; International League Against Epilepsies

소스 및 참조 문헌

The michael J. Bresnan Child Neurology course. Continuing Medical Education, Boston Children’s Hospital, Harvard Medical School. September 2014
Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edi, Kliegman and Et
Handbook of Pediatric neurology, Katherine B. Sims, MD
The Harriet Lane Handbook 19th ed. Johns Hopkins Hospital, Branden Engorn, MD, Jamie Flerlage, MD
소아과학 대한 교과서 홍창의 외
Epilepsy Founation, Newengland and Conn USA
소아가정간호백과 이상원, 청문각
Epilepsia 2010
그 외

부모도 반의사가 되어야 한다

www.koreapediatrics.com

“부모도 반의사가 되어야 한다”-본 사이트의 내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

"The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

"Parental education is the best medicine.”

이상원 소아과 전문의